Terapia cetogénica, una opción para tratar el síndrome de west

Terapia cetogénica, una opción para los espasmos epilépticos que ocasiona el síndrome de West

 

  • El síndrome de West es un tipo de epilepsia que afecta fundamentalmente a lactantes y se caracteriza por espasmos de origen neurológico que pueden generar daños irreversibles, si no se diagnostican y se comienza rápidamente con el tratamiento.
  • Puede presentarse en combinación con otras enfermedades como el síndrome de Down y, con frecuencia, no se lo identifica como una afección separada, por lo que no se realiza una derivación con el neurólogo y eso puede empeorar el pronóstico.
  • Existen distintas alternativas de tratamiento, entre las cuales se destaca el crecimiento de la indicación de la terapia cetogénica, porque demostró eliminar totalmente los episodios en un 35% de los casos (1) y reducir hasta un 62% los episodios en la mayoría de los pacientes (2), según diversas investigaciones. Suele utilizarse como alternativa luego de medicaciones como corticoides o vigabatrina.

Buenos Aires, 17 de agosto de 2020 – El síndrome de West es una condición que afecta al sistema nervioso. Representa una emergencia médica y su diagnóstico y tratamiento tempranos son críticos para que los pacientes tengan un mejor pronóstico, ya que puede generar secuelas irreversibles en el neurodesarrollo.

Es una condición que suele desarrollarse en lactantes y se presenta con ‘espasmos infantiles’, una variedad de crisis epiléptica característica, que se reconoce porque flexionan o extienden los brazos y piernas y en unos pocos minutos hacen varios episodios; generalmente sucede en el inicio del sueño o al despertar. Como el niño todavía no puede expresarse con palabras, con frecuencia los padres e inclusive algunos profesionales de la salud no logran identificar qué es lo que está sucediendo y confunden estos movimientos con cólicos, retrasando así su diagnóstico y tratamiento y perdiendo un tiempo valiosísimo.

“Una característica que suelen referir los padres es que el niño ‘pierde la sonrisa’, dado que los episodios pueden ocasionar un deterioro en determinadas funciones que el niño ya realizaba, como sonreír. Si se detecta de manera temprana y se comienza rápidamente con el tratamiento, el cuadro suele mejorar. Por el contrario, si se demora el diagnóstico, lamentablemente aumentan las probabilidades de que los daños sean irreversibles”, destacó la Dra. María Vaccarezza, especialista en neurología y médica de planta del Servicio de Neuropediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires.

No contamos con datos epidemiológicos de la prevalencia de los espasmos infantiles de este tipo en nuestro país, pero de acuerdo con cifras de los Estados Unidos (3), representan el 2% de los casos de epilepsia en niños, aunque el 25% de los que se dan en el primer año de vida. Tienen una incidencia estimada entre los 2.5 y 6 casos cada 10 mil recién nacidos, por lo que a partir de la cantidad de nacimientos anuales de  nuestro país (4), se puede extrapolar que tendríamos unos 330 nuevos casos cada año, lo que es prácticamente uno por día.

Por lo general, el síndrome de West, que técnicamente es una ‘encefalopatía epiléptica’, se da en combinación con alguna condición como la Esclerosis Tuberosa o el síndrome de Down, entre otras. En ocasiones, no se reconocen a estos espasmos característicos como manifestaciones de otra patología, y se cree que responden al mismo síndrome de Down, por ejemplo. De esta manera, estos chicos están teniendo episodios que generan daños neurológicos irreversibles cuando podrían estar bajo terapia con un mejor pronóstico. La confirmación diagnóstica del síndrome de West se da a partir de una tríada de manifestaciones: los espasmos característicos, un deterioro en el neurodesarrollo y la presentación en el electroencefalograma de un tipo de patrón eléctrico particular (hipsarritmia).

Dentro de las alternativas de tratamiento, se encuentran la vigabatrina (un fármaco antiepiléptico infantil), corticoides y la terapia cetogénica. Esta última ha ganado terreno en los últimos años y se utiliza también para el abordaje de distintos tipos de epilepsia. Consiste en modificar la alimentación y adoptar una específica, que limita la ingesta de hidratos de carbono e incrementa el consumo de grasas para lograr una modificación en el metabolismo celular.

“Por lo general, el organismo utiliza glucosa como fuente de energía. Con esta terapia que modifica la alimentación, se busca que las grasas sean la fuente de energía, que luego el hígado transforma en ‘cuerpos cetónicos’ que tienen un efecto anticonvulsivante en el cerebro”, señaló la Dra. Vaccarezza, quien además es Coordinadora del Programa de Dieta Cetogénica del Hospital Italiano.

Diversas investigaciones han analizado las distintas alternativas terapéuticas y se vio que en la mayoría de los pacientes la terapia cetogénica redujo los espasmos un 62% y en el 35% de los niños directamente los eliminó (4). Asimismo, otra investigación mostró que es al menos tan efectiva como los corticoides, pero con mejor tolerabilidad, por lo que representa un buen tratamiento de segunda línea luego de la vigabatrina (5). Finalmente, en una revisión sistemática de los distintos estudios que analizaron la eficacia de la terapia cetogénica, se vio que casi 6 de cada 10 (57,4%) tuvieron una reducción de más del 50% en la frecuencia de los espasmos (6).

“Este abordaje se utiliza en distintas patologías y, en ocasiones, existe el preconcepto de que es difícil de implementar en lactantes. Sin embargo, no es lo que se ve en la práctica: suelen tolerar bien la dieta y en aquellos que están empezando a ingerir nuevos alimentos, es más fácil enseñarles y que se acostumbren desde pequeños a este tipo de alimentación”, aseguró la Dra. Vaccarezza.

La terapia cetogénica se describió por primera vez hace casi 100 años y consiste en una alimentación que presenta una proporción alta en grasas, adecuada en proteínas y baja en carbohidratos. Se pueden incluir múltiples opciones de alimentos, como crema de leche, aceite, manteca, carnes, pollo, huevo, quesos y pescado. También se han desarrollado fórmulas nutricionales, suplementadas con vitaminas y minerales, que aportan los nutrientes necesarios para cumplir con los objetivos del tratamiento. Estas se utilizan en la elaboración de las comidas y permiten aumentar la diversidad de las preparaciones. La cobertura gratuita de estas fórmulas está garantizada por las leyes de Discapacidad (N° 22.431 y N° 24.901) y por la Ley de Epilepsia (N° 25.404).

“Ante la sospecha de que puede haber alguna patología, particularmente si el niño tiene una condición neurológica o síndrome de Down, es recomendable hacer la consulta con el médico neurólogo. En el caso de que se implemente una terapia cetogénica, es importante que esté monitoreada por un equipo interdisciplinario que incluya especialistas en Neurología y en Nutrición”, concluyó la Dra. Vaccarezza.

Exclusivo para periodistas. Para más información:

Dra. María Vaccarezza – MN Nº 86.747

Neuróloga infantil
Médica de planta del Servicio de Neuropediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires
Sub-jefe de servicio de Neuropediatria Hospital Italiano de San Justo
Coordinadora del Programa de Dieta Cetogénica del Hospital Italiano

Celular: (011) 156 416-3975 / E-mail: maria.vaccarezza@hospitalitaliano.org.ar

Contacto de Prensa
JM Oribe Comunicaciones – Pablo Oribe +54911 5473-3215 – poribe@jmoribe.com

  1. Efficacy of ketogenic diet for infantile spasms: A systematic review. Prezioso, G et al. 2017
  2. Ketogenic diet therapy can improve ACTH-resistant West syndrome in Japan. Hirano, Y et al. Feb 18
  3. https://emedicine.medscape.com/article/1176431-overview#a6
  4. http://www.deis.msal.gov.ar/wp-content/uploads/2016/12/Serie5Numero59.pdf
  5. Efficacy and tolerability of the ketogenic diet versus high‐dose adrenocorticotropic hormone for infantile spasms: A single‐center parallel‐cohort randomized controlled trial. Dressler, A et al. Jan 19.
  6. Efficacy of ketogenic diet for infantile spasms: A systematic review. Prezioso, G et al. 2017.